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[普外版版内会诊]罕见病-请教诊断!

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常驻站友

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36楼

个人认为可考虑先天性血管淋巴畸形，并患者腹部状况欠佳，脐部似乎也有突出的血管瘤样包块，病因不明，临床治疗基本无明显的方法，手术切除几乎不可能，硬化疗法，冷冻疗法，放射治疗可能对局部有一定作用，但个人认为，无益于改善病变，且治疗效果无法预计。鉴于目前这种形式，还是保险为妙，局部可尝试用压力绷带包扎。

2006-11-10 22:57

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minicenter

血管外科

铁杆站友

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37楼

感觉像蔓状血管瘤（即先天性动静脉畸形）
特指由于小动脉和小静脉相互吻合成为迂回弯曲有搏动的血管性肿块，在不同程度的动脉畸形或毛细血管畸形的基础上，合并了先天性动静脉漏的存在。
先天性动静脉畸形只占血管瘤和血管畸形中的1.5%，好发于头皮、面颈部、及四肢。
典型特征：病灶及周围区域内可见念珠状或索状弯曲迂回的粗大而带搏动的血管，表面温度高于正常皮肤，可扪及持续的振颤，局部可听及连续性吹风样杂音，局部病灶组织明显扩张增大，少数患者的耳鼻嘴或四肢累及后体积逐渐增大，甚至扩大为原来的数倍，表面可见到明显搏动，广泛动静脉造成回心血量大大增加，导致心脏容量负荷增大，形成心功能不全及衰竭的潜在危险。长期病变者患侧肢体可增粗增长。
彩超表现：不需要超声加压试验，网格内或蜂窝状的暗区内充满五彩镶嵌的丰富而明亮的彩色血流
脉冲多普勒表现：瘤体的大部分区域均可测及动脉血流频谱，在彩色血流最明亮处或彩镶嵌色处可测及高速低阻的动脉血流频谱，说明动静脉漏存在。
诊断要点：体表蓝紫色柔软肿块，伴搏动震颤和血管杂音，患肢增粗增长，超声检查显示在网格内和蜂窝状暗区内，出现丰富的五彩镶嵌的高速低阻的动脉血流。
注意事项：因蔓状血管瘤多合并动静脉漏，因此超声应探查血管瘤临近的动脉。
治疗：1原则：避免单纯的动脉结扎或栓塞
2超声选择介入栓塞
3常规手术治疗

2006-11-10 23:54