本期，我们将探讨几例相对复杂的纵隔肿瘤病例。

复杂体现在哪里呢？

这些患者都满足以下3个条件之一：肿瘤最大径不小于10cm或占据超过胸腔1/2；肿瘤侵犯大血管；肿瘤侵犯胸骨。

首先来了解一下手术基本情况：

切口选择

根据病变部位选择正中切口、L型或倒L型切口、前外侧切口、后外侧切口等。

如何分离

有包膜者行瘤体包膜下分离, 无包膜处及纵隔、胸壁浸润处则应在相应层次用锐性加钝性法进行分离。必要时切除被累及的心包、肺等组织。

特殊病例的处理

6例上腔静脉或头臂静脉受侵者行人工血管置换/成形术；1例骨肉瘤因上腔静脉内癌栓形成行体外循环辅助；2例胸骨受侵者行部分或完全胸骨切除术。纵隔恶性肿瘤患者均行术后辅助放化疗。

手术成功的要点

纵隔肿瘤的复杂性往往体现在3方面：

• 肿瘤巨大，肿瘤最大径可超过10cm或超过胸腔体积1/2；
• 肿瘤侵犯大血管需行血管置换或成形，甚至需要在体外循环辅助下进行手术；
• 胸壁缺损大，往往需行胸壁重建。

这些情况都大大增加了手术的难度，因此需要掌握关键要点。

纵隔肿瘤早期症状少，不易引起患者注意，因而发现一般较晚，病情已较复杂。对于巨大纵隔肿瘤定义目前无统一标准，一般认为纵隔肿瘤占据1/2以上胸部侧位片或占据一个以上纵隔分区，或肿瘤直径大于10cm，为巨大肿瘤。

部分患者存在严重气道狭窄，必要时术前需放置气管支架。术前评估必不可少，判断为高度可能发生心血管意外的患者，术中备股动、静脉插管。必要时，使用体外膜肺（ECMO）。

麻醉要点

术前需要请麻醉医师会诊。一般选择单腔气管插管麻醉，动脉选择桡动脉。深静脉：无上腔静脉压迫予右侧颈内静脉置管；存在上腔静脉压迫予右侧股静脉置管；必要时两路深静脉置管。

需要注意的细节：全麻诱导下搬动患者时注意体位，动作轻柔。仰卧位膈肌上抬，呼吸机通气，胸内压增加，可能导致肿块压迫加重，出现急性的呼吸循环功能衰竭。活检尽可能采用局麻。

血管不甚丰富的肿瘤，可以采取分块切除。靠近脊髓的肿瘤，可以骨科、神经外科医师联合手术或分期手术；注意保护神经根，切忌动作粗暴，避免出现牵拉、热传导。

麻醉医师最好具有心血管手术麻醉经验。麻醉诱导前，手术医师、洗手护士必须准备充分，手术敷料和器械均准备就绪，最快速的方式开胸，托起肿瘤，减轻肿瘤对重要脏器的压迫。

其他操作小贴士

若肿瘤巨大，侵犯或包绕大血管，如上腔静脉或无名静脉，无法分离时，考虑血管置换/成形。如心彩超等提示大血管如肺动静脉内存在癌栓，术中癌栓脱落可能，可在体外循环下行血管置管，肿瘤切除。

一些常见问题的处理方法：

骨性重建：稳定胸壁，防治胸壁软化造成的反常呼吸；

软组织覆盖：修复缺损的软组织，密闭胸膜腔；

肺功能与外观：尽可能避免胸壁内陷对肺功能和美容的影响。

修补材料

修补材料选硬质还是软质？我们先来看看它们各自优缺点：

硬质材料包括不锈钢板、钛板、钛钢条，克氏钢针，有机玻璃等。优点是强度高, 可用于巨大胸壁缺损, 尤其是胸骨切除后的胸壁修补, 具有修复与塑形的双重功效。缺点则是需钢丝等可靠固定，否则容易移位，造成严重并发症；组织相容性不足，有感染可能。

硬质材料

软质材料有Daeon补片、Marlex网、Proline网、自体大腿阔筋膜等。优点是自体大腿阔筋膜组织相容性好，修复效果好；Daeon补片、Marlex网等材料易得，使用简便范围不受限。缺点则是自体大腿阔筋膜难以修复较大缺损，损伤大，术后大腿变形Daeon补片、Marlex网等等材质较软，容易局部胸壁软化。

选择哪种材料，还要综合患者病情特点和意愿等来决定。

 病例1  

1岁男性患儿，“发现左侧胸腔巨大占位3周余”入院，外院活检病理“梭形细胞肿瘤，纤维来源肿瘤”。左侧已累及腋窝，淋巴结有肿大，肋骨受压迫，肺不张。

术前CT

经儿童肿瘤多学科合作团队（MDT）讨论及切片会诊，确诊为婴儿纤维瘤病。

术中情况：正中入路，分叶状，侵犯左侧纵隔胸膜，累及上腔静脉及无名静脉，大小10*7*6cm。打开心包后，肿瘤未侵犯主动脉及肺动脉。

术后CT

术后效果较好，因患儿年龄过小，未做放化疗。定期观察，术后7个多月，发现肿瘤复发，且生长很快，只能再次手术。

左：术后7个半月CT；右：术后8个月CT

再次手术，术中情况：全胸腔粘连，肿瘤分叶状，包膜欠完整。失血250ml，输血2U。术后病理：婴儿纤维瘤病。

再次手术后CT

手术切除彻底，术后肺叶张开，患儿预后不错。

 病例2  

9岁女性患儿，胸闷半月。左侧胸腔已被肿瘤占满，左上肺不张，肿瘤蔓延到胸骨后，大血管受压变扁。

术前胸片及CT

为该患儿行纵隔巨大肿瘤切除+左上肺切除术。手术效果佳，左下肺膨胀理想，患儿康复后体能不会受太大影响。

术后病理：左纵隔囊实性畸胎瘤，部分为未成熟畸胎瘤。见多种组织结构：软骨、腺管、神经纤维，部分为不定型组织。

术后胸片及CT

 病例3  

患者胸部不适2月，加重伴咳嗽、不能平卧1月，气喘严重。肿瘤极其巨大，长径近20cm，形似南瓜，压迫在胸骨后方，心脏都被挤扁。术前外院穿刺病理：成熟畸胎瘤。

术前CT

为其行胸骨正中切口前纵隔肿瘤切除+左、右上肺楔形切除+胸廓重建术。胸骨部分切除，修剪外形。术后上肢可正常活动。

术后病理：软骨肉瘤。肿瘤组织系排列紊乱，可见大小不一的软骨细胞，部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。

术后影像

小结

• 巨大纵隔肿瘤常常压迫心脏、气管、大血管、肺等；
• 严重影响患者的生活和寿命；
• 外科手术切除纵隔肿瘤是快速、有效的治疗方法；
• 核心是切除+重建（胸壁、血管）；
• 不宜盲目等待病理结果，错失挽救病人的时机。